Advertisement

Adalah sekumpulan gejala yang timbul akibat gangguan metabolisme bilirubin oleh sel-sel hati. Kelainan ini diturunkan, dan berupa gangguan pada jaringan hati yang berwarna cokelat kehitaman akibat penimbunan pigmen dalam lisosom atau organel sel. Jenis pigmen belum diketahui dengan jelas, tetapi diduga berasal dari pigmen lipofusin dan melanin walaupun belum dapat dibuktikan secara histokimia. Selain penimbunan pigmen yang mengakibatkan gangguan fungsi sel hati tersebut tidak ditemukan kelainan lain. Bentuk hati tetap nor-mal dan aliran bilirubin tetap normal.

Advertisement
Advertisement