MENGENAL TALASEMIA

(Lynch 1984, Shafer 1983, Soeparman 1990) Merupakan penyakit heriditer yang disebabkan gangguan produksi hemoglobin yang normal.

Klasifikasi

1. Talasemia alfa (penyakit hemoglobin H). Produksi rantai alfa terganggu, merupakan anemia mikrositik hipokrom yang ringan, dan dapat disertai retardasi mental.
2. Talasmia beta.

Prouksi rantai beta terganggu.

Kfasifikasi talasemia berdasarkan gejala klinis :

1. Talasemia mayor (Anemia Cooley) : terdapat simtom klinis dan defek orofasial yang nyata.
2. Talasemia intermedia.

III.           Talasemia minor (Trait) : terdapat anemia kronis ringan yang dapat dikaburkan dengan anemia defisiensi besi.

TALASEMIA MAYOR :

Merupakan anemia mikro sitik hipokrom yang berat dan merupakan salah satu faktor intrinsik penyebab anemia hemoiitik.

Gejala klinis :

Pertumbuhan badan kurang sempurna. Wajah mongoloid : pertumbuhan/ perkembangan berlebihan dari tulang frontal, tulang parietal, tulang zygomatik dan tulang maksifa.

Sinusitis sering kambuh, terutama sinusitis maksilaris.

Kelainan di dalam mulut:

Mukosa oral pucat, agak kekuningan akibat jaundice kronis.

Pertumbuhan gigi buruk.

Perkembangan maksila hebat, terjadi maloklusi gigi, openbite, diastema di antara gigi anterior rahang atas.

Gambaran radiologik pada rahang atas : Osteorporosis ringan, peningkatan ukuran rahang, penurunan densitas, hilangnya detil trabekular, penipisan lamina dura dan radiolusensi pada tulang alveolar.

 

 

ANEMIA SEL SABST

(Lynch 1984, Shafer 1983, Soeparman 1990).

Nama lain : Penyakit hemoglobin S. Merupakan anema hemoiitik kongenital di mana banyak terdapat sel darah merah yagn berbentuk seperti sabit.

Kelaman di dalam mulut:

Mukosa oral pucat dan terdapat jaundice.

Erupsi gigi terlambat dan terdapat hipoplasia enamel.

Gambaran radiologik:

Osteoporosis ringan sarrjpai berat yang menyeluruh dan hilangnya trabekulasi pada tulang rahang.